B1.1Inclusão obrigatória
Ocorrência esporádica
O artigo mantém PSP como doença de ocorrência esporádica; variantes raras em MAPT podem gerar fenócópias hereditárias.
Clinical Assessment Tool
Critérios Diagnósticos MDS-PSP 2017
Ferramenta estruturada para avaliação e classificação de Paralisia Supranuclear Progressiva baseada nos critérios da Movement Disorder Society, com leitura automática, resumo clínico, histórico local e saída pronta para PDF.
Esta calculadora é um suporte ao raciocínio clínico. Ela organiza inclusão, exclusões, domínios nucleares, pistas de suporte e achados de imagem, mas não substitui julgamento clínico nem investigação de diferenciais.
Estrutura
B + O/P/A/C
Inclusão e exclusão, domínios centrais, suporte clínico e imagem.
Classificação
Avaliação parcial
Os três itens de inclusão B1 precisam ser julgados para validar a leitura diagnóstica.
Fenótipos
RS / P / F
PSP-RS, PSP-P, PSP-F, PSP-SL, PSP-CBS, PSP-OM e PSP-PGF.
Histórico local
0
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Critérios de Inclusão
B1.2Inclusão obrigatória
Idade no início ≥ 40 anos
Portadores de variantes MAPT podem ter início mais precoce, mas para a forma esporádica o critério base usa idade ≥ 40 anos.
B1.3Inclusão obrigatória
Progressão gradual
Qualquer novo déficit neurológico, cognitivo ou comportamental que progrida no tempo e não tenha causa alternativa clara pode ser considerado sintoma relacionado à PSP.
Critérios de Exclusão
B2 · Exclusões mandatórias
B2.1Exclusão mandatória
Comprometimento predominante de memória episódica, sugerindo Alzheimer
Excluir quando a memória episódica for a manifestação predominante e sem outra explicação.
B2.2Exclusão mandatória
Falência autonômica predominante sem explicação, sugerindo AMS ou doença por corpúsculos de Lewy
Inclui hipotensão ortostática relevante após 3 minutos em pé.
B2.3Exclusão mandatória
Alucinações visuais predominantes ou flutuações do nível de alerta
Sugere mais fortemente demência com corpos de Lewy.
B2.4Exclusão mandatória
Sinais multissegmentares de neurônio motor superior e inferior
Sinais puros de neurônio motor superior não excluem por si só; combinação com NMS + NMI sim.
B2.5Exclusão mandatória
Início súbito, em degraus ou progressão muito rápida com achados sugerindo vascular, autoimune, metabólico ou príon
Quando há correlação com imagem/laboratório compatíveis, PSP deve ser afastada.
B2.6Exclusão mandatória
História de encefalite
Presença positiva atua como critério de exclusão mandatória.
B2.7Exclusão mandatória
Ataxia apendicular proeminente
Ataxia de membros marcante favorece outras etiologias.
B2.8Exclusão mandatória
Causa identificável para instabilidade postural
Ex.: déficit sensorial primário, vestibulopatia, espasticidade grave, síndrome de neurônio motor inferior.
B2.9Exclusão mandatória
Leucoencefalopatia grave em neuroimagem
Achado de imagem incompatível com a interpretação de PSP típica.
B2.10Exclusão mandatória
Anormalidade estrutural relevante
Ex.: hidrocefalia, infartos em tronco/basal ganglia, hemorragias, tumores, malformações, lesões hipóxico-isquêmicas.
B3 · Exclusões contextuais
B3.1Exclusão contextual
Síndrome de início súbito/em degraus com DWI/FLAIR/T2* sugerindo AVC, CADASIL ou angiopatia amiloide cerebral grave
Aplicar quando a apresentação temporal for atípica para PSP.
B3.2Exclusão contextual
Progressão muito rápida com hiperintensidades corticais/subcorticais em DWI, sugerindo doença priônica
Exclusão contextual para evolução acelerada.
B3.3Exclusão contextual
Em PSP-CBS: biomarcadores compatíveis com doença de Alzheimer primária
LCR típico ou PET amiloide patológico.
B3.4Exclusão contextual
Em idade < 45 anos: evidência de Wilson, NPC, hipoparatireoidismo, neuroacantocitose ou neurossífilis
Aplicar apenas quando a idade/investigação clínica tornarem esse bloco pertinente.
B3.5Exclusão contextual
Evolução rápida com marcadores de príon ou encefalite paraneoplásica
Ex.: 14-3-3, tau muito elevada, RT-QuIC positiva, anti-Ma1/Ma2.
B3.6Exclusão contextual
Achados sugestivos de doença de Whipple
Particularmente com sintomas gastrointestinais, artralgias, febre, idade jovem ou sinais neurológicos atípicos como miorythmia.
B3.7Exclusão contextual
Variante genética conhecida que mimetiza PSP mas difere neuropatologicamente
Inclui, por exemplo, genes associados a FTD não-MAPT, AD, Huntington, algumas ataxias espinocerebelares, PRNP, ATP13A2, DCTN1 e outros listados no artigo.
Domínios Funcionais
O
Disfunção Ocular Motora
O1
Paralisia supranuclear vertical do olhar
Limitação clara do olhar voluntário vertical maior que horizontal, envolvendo supra e infraversão, superior ao esperado para idade, superável pelo reflexo vestíbulo-ocular nas fases iniciais.
O2
Lentificação das sacadas verticais
Velocidade e amplitude de sacadas verticais reduzidas, idealmente avaliadas por comando e não por perseguição; lentas o suficiente para o examinador observar o movimento ocular.
O3
Macro square-wave jerks frequentes ou apraxia de abertura palpebral
Intrusões sacádicas horizontais rápidas durante fixação (>10/min em PSP) ou dificuldade em iniciar abertura palpebral sem blefaroespasmo forçado.
P
Instabilidade Postural
P1
Quedas espontâneas repetidas em até 3 anos
Perda de equilíbrio espontânea em ortostatismo ou história de mais de uma queda não provocada nos 3 primeiros anos.
P2
Tendência a cair no pull-test em até 3 anos
O paciente cairia no pull-test se não fosse amparado pelo examinador.
P3
Mais de dois passos para trás no pull-test em até 3 anos
Recupera-se sem ajuda, porém necessita mais de dois passos para trás.
A
Acinesia
A1
Freezing progressivo de marcha em até 3 anos
Bloqueios motores súbitos/start hesitation como manifestação predominante nos 3 primeiros anos, progressivos e não responsivos à levodopa.
A2
Parkinsonismo acinético-rígido, axial e resistente à levodopa
Bradicinesia e rigidez com predomínio axial e sem resposta adequada à levodopa.
A3
Parkinsonismo com tremor e/ou assimetria e/ou resposta à levodopa
Bradicinesia com rigidez e/ou tremor, com assimetria ou algum grau de responsividade dopaminérgica.
C
Disfunção Cognitiva / Comportamental
C1
Distúrbio de fala/linguagem
Definido por variante não fluente/agramática de APP ou apraxia progressiva da fala persistente.
C2
Apresentação cognitivo-comportamental frontal
Persistência de pelo menos 3 dentre apatia, bradifrenia, síndrome disexecutiva, redução de fluência fonêmica e impulsividade/desinibição/perseveração.
C3
Síndrome corticobasal
Pelo menos um sinal cortical e um sinal de transtorno do movimento, podendo ser assimétricos ou simétricos.
Recortes Automatizados
C1
Linguagem / Fala
C1a
Variante não fluente/agramática de APP
Perda de gramática e/ou fala/escrita telegráfica.
C1b
Apraxia progressiva da fala
Fala laboriosa, entrecortada, com erros inconsistentes e prosódia segmentada, com preservação relativa da compreensão lexical isolada.
C2
Frontal Cognitivo / Comportamental
C2a
Apatia
Redução de interesse, iniciativa e atividade espontânea.
C2b
Bradifrenia
Lentificação do pensamento percebida pelo paciente ou informante.
C2c
Síndrome disexecutiva
Ex.: dígitos inversos, Trails B, Stroop, sequência de Luria abaixo do esperado.
C2d
Redução de fluência verbal fonêmica
Ex.: palavras com D/F/A/S abaixo do esperado para idade/escolaridade.
C2e
Impulsividade, desinibição ou perseveração
Ex.: comportamento social inadequado, applause sign, palilalia, ecolalia, risco motor.
C3
Síndrome Corticobasal
C3c1
Apraxia orobucal ou de membro
Sinal cortical.
C3c2
Déficit sensorial cortical
Sinal cortical.
C3c3
Fenômeno de membro alienígena
Mais que simples levitação.
C3m1
Rigidez de membro
Sinal de transtorno do movimento.
C3m2
Acinesia de membro
Sinal de transtorno do movimento.
C3m3
Mioclonia de membro
Sinal de transtorno do movimento.
Pistas de Suporte e Imagem
CC1
Resistência à levodopa
Melhora < 30% no MDS-UPDRS motor após tratamento adequado; artigo cita pelo menos 1000 mg/dia por 1 mês se tolerado ou desafio formal ≥ 200 mg.
CC2
Disartria hipocinética/espástica
Fala lenta, de baixo volume e tom, voz áspera.
CC3
Disfagia
Dificuldade de deglutição sem outra explicação, suficiente para demandar adaptação alimentar.
CC4
Fotofobia
Intolerância à luz atribuída a disfunção adaptativa.
IF1
Atrofia ou hipometabolismo mesencefálico predominante
Predomínio em mesencéfalo em relação à ponte, por RM ou FDG-PET, por exemplo.
IF2
Degeneração dopaminérgica estriatal pós-sináptica
Ex.: IBZM-SPECT ou DMFP-PET compatíveis.
Histórico Local
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